Doença de Besnier-Boeck: tudo que você precisa saber!

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Doença rara que pode afetar qualquer pessoa com sintomas crônicos. Entenda neste artigo tudo que você precisa saber sobre a doença de Besnier-Boeck!

Conhecida também como sarcoidose, a doença de Besnier-Boeck é uma doença autoimune que ocorre uma inflamação em diferentes lugares do corpo ao mesmo tempo. Os locais de inflamação mais comuns são os gânglios linfáticos, pulmões, olhos, fígado e pele.

A inflamação desses tecidos além de rara, é crônica e não existe uma causa bem definida para a doença. Por ser uma doença autoimune isso quer dizer que as células do próprio corpo que agem de forma errada atacam as próprias células e tecidos saudáveis por engano.

A doença de Besnier-Boeck nem sempre causa grandes problemas de saúde em um primeiro momento. Porém, a longo prazo os órgãos mais afetados podem ter danos irreparáveis.

Grupo de risco da Sarcoidose

Com menos de 150 mil casos por ano no Brasil. Pesquisadores tentam encontrar a real causa para desenvolver ligações entre genes, substâncias ou hábitos para desenvolver o grupo de risco com maiores detalhes.

A incidência da doença de Besnier-Boeck foi observada por pesquisadores, sendo possível o reconhecimento do grupo com maior propensão a doença.

Mais comum em mulheres, a idade que a sarcoidose costuma aparecer é entre os 20 e os 40 anos. Além disso, foi notado que a raça faz diferença na propensão das doenças. É mais comum que negros desenvolvam a doença autoimune.

Pessoas que tem casos na família de sarcoidose também estão no grupo de risco.

Quais são os principais sintomas da doença de Besnier-Boeck?

Como a doença afeta diferentes tecidos do corpo, os sintomas variam de acordo com o órgão que foi atacado.

Os sintomas podem durar anos sem pausas. Porém, existem casos que eles surgem e desaparecem em poucos dias, ou até os casos que o paciente não é afetado com nenhum sintoma.

Os sintomas mais comuns são:

  • Inchaço nos vasos linfáticos;
  • Cansaço frequente;
  • Febre;
  • Emagrecimento sem motivo.

Quando a doença ataca a pele, os sintomas são:

  • Alteração na cor natural da pele, podendo clarear ou escurecer;
  • Feridas costumam abrir no rosto e nas orelhas sem motivo aparente;
  • Costumam aparecer nódulos perto de tatuagens ou cicatrizes;
  • Costumam aparecer bolinhas vermelhas nas pernas ou tornozelos.

Quando a doença afeta principalmente os pulmões os sintomas são:

  • Falta de ar;
  • Dificuldade para respirar;
  • Tosse seca;
  • Dores no peito.

Quando a doença ataca os olhos, os sintomas são:

  • Fotofobia (sensibilidade a luz);
  • Visão turva;
  • Dor nos olhos e no entorno;
  • Olhos vermelhos;
  • Coceira frequente.

Quando a doença ataca o sistema nervoso, os sintomas costumam ser:

  • Convulsões;
  • Dores de cabeça;
  • Fraqueza apenas de um lado.

Como é feito o diagnóstico da doença de Besnier-Boeck?

Como a doença autoimune mostra poucos sinais e conta com poucos sintomas, o diagnóstico pode ser difícil e demorado. O fato dos sintomas serem bem comuns também influencia na demora do diagnóstico.

Quando começa a existir a desconfiança da doença, os exames necessários para a confirmação são: hemograma completo, radiografia, tomografia, ressonância magnética, exames no olho e testes de função pulmonar.

Em casos que o sintoma mais expressivo é a erupção cutânea, o médico pode solicitar a biópsia do tecido afetado.

As especialidades médicas responsáveis pelo diagnóstico e tratamento são:

  • Clínico geral;
  • Dermatologista;
  • Oftalmologista;
  • Angiologista;
  • Neurologista;
  • Gastroenterologista.

Tratamentos indicados para pacientes de Sarcoidose

Como toda doença autoimune, a doença de Besnier-Boeck não tem cura. O tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente e o menor número de sequelas e incômodos possíveis. O tratamento pode ser feito de duas formas:

Medicação via oral

A medicação age para tratar os sintomas do órgão afetado. Na maioria dos casos são usados anti-inflamatórios, anti-rejeição, anti-malária e corticosteróides. Quando a função do órgão está muito comprometida pode ser necessário outro tratamento descrito abaixo.

Transplante

A cirurgia de transplante é considerada em último caso, quando o órgão já está tão degradado que não consegue suprir as necessidades do corpo.

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