Doença de Besnier-Boeck: tudo que você precisa saber!
Doença rara que pode afetar qualquer pessoa com sintomas crônicos. Entenda neste artigo tudo que você precisa saber sobre a doença de Besnier-Boeck!
Conhecida também como sarcoidose, a doença de Besnier-Boeck é uma doença autoimune que ocorre uma inflamação em diferentes lugares do corpo ao mesmo tempo. Os locais de inflamação mais comuns são os gânglios linfáticos, pulmões, olhos, fígado e pele.
A inflamação desses tecidos além de rara, é crônica e não existe uma causa bem definida para a doença. Por ser uma doença autoimune isso quer dizer que as células do próprio corpo que agem de forma errada atacam as próprias células e tecidos saudáveis por engano.
A doença de Besnier-Boeck nem sempre causa grandes problemas de saúde em um primeiro momento. Porém, a longo prazo os órgãos mais afetados podem ter danos irreparáveis.
Grupo de risco da Sarcoidose
Com menos de 150 mil casos por ano no Brasil. Pesquisadores tentam encontrar a real causa para desenvolver ligações entre genes, substâncias ou hábitos para desenvolver o grupo de risco com maiores detalhes.
A incidência da doença de Besnier-Boeck foi observada por pesquisadores, sendo possível o reconhecimento do grupo com maior propensão a doença.
Mais comum em mulheres, a idade que a sarcoidose costuma aparecer é entre os 20 e os 40 anos. Além disso, foi notado que a raça faz diferença na propensão das doenças. É mais comum que negros desenvolvam a doença autoimune.
Pessoas que tem casos na família de sarcoidose também estão no grupo de risco.
Quais são os principais sintomas da doença de Besnier-Boeck?
Como a doença afeta diferentes tecidos do corpo, os sintomas variam de acordo com o órgão que foi atacado.
Os sintomas podem durar anos sem pausas. Porém, existem casos que eles surgem e desaparecem em poucos dias, ou até os casos que o paciente não é afetado com nenhum sintoma.
Os sintomas mais comuns são:
- Inchaço nos vasos linfáticos;
- Cansaço frequente;
- Febre;
- Emagrecimento sem motivo.
Quando a doença ataca a pele, os sintomas são:
- Alteração na cor natural da pele, podendo clarear ou escurecer;
- Feridas costumam abrir no rosto e nas orelhas sem motivo aparente;
- Costumam aparecer nódulos perto de tatuagens ou cicatrizes;
- Costumam aparecer bolinhas vermelhas nas pernas ou tornozelos.
Quando a doença afeta principalmente os pulmões os sintomas são:
- Falta de ar;
- Dificuldade para respirar;
- Tosse seca;
- Dores no peito.
Quando a doença ataca os olhos, os sintomas são:
- Fotofobia (sensibilidade a luz);
- Visão turva;
- Dor nos olhos e no entorno;
- Olhos vermelhos;
- Coceira frequente.
Quando a doença ataca o sistema nervoso, os sintomas costumam ser:
- Convulsões;
- Dores de cabeça;
- Fraqueza apenas de um lado.
Como é feito o diagnóstico da doença de Besnier-Boeck?
Como a doença autoimune mostra poucos sinais e conta com poucos sintomas, o diagnóstico pode ser difícil e demorado. O fato dos sintomas serem bem comuns também influencia na demora do diagnóstico.
Quando começa a existir a desconfiança da doença, os exames necessários para a confirmação são: hemograma completo, radiografia, tomografia, ressonância magnética, exames no olho e testes de função pulmonar.
Em casos que o sintoma mais expressivo é a erupção cutânea, o médico pode solicitar a biópsia do tecido afetado.
As especialidades médicas responsáveis pelo diagnóstico e tratamento são:
- Clínico geral;
- Dermatologista;
- Oftalmologista;
- Angiologista;
- Neurologista;
- Gastroenterologista.
Tratamentos indicados para pacientes de Sarcoidose
Como toda doença autoimune, a doença de Besnier-Boeck não tem cura. O tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente e o menor número de sequelas e incômodos possíveis. O tratamento pode ser feito de duas formas:
Medicação via oral
A medicação age para tratar os sintomas do órgão afetado. Na maioria dos casos são usados anti-inflamatórios, anti-rejeição, anti-malária e corticosteróides. Quando a função do órgão está muito comprometida pode ser necessário outro tratamento descrito abaixo.
Transplante
A cirurgia de transplante é considerada em último caso, quando o órgão já está tão degradado que não consegue suprir as necessidades do corpo.
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